试述大疱性类天疱疮的临床表现、诊断及鉴别诊断。
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发布时间：2024-07-12 06:20:21
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答:临床表现:(1)好发于50岁以上的中老年人。(2)典型损害为外观正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱或大疱,疱壁较厚、紧张,呈半球状,直径约1-2cm。内含浆液,少数可呈血性,疱不易破,糜烂面常覆以痂皮或血痂,尼氏征阴性。有的患者开始表现为非特异性皮疹,如风团样、湿疹皮炎样或浮肿性红斑。(3)好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟。(4)约10%-35%的病例出现口腔粘膜损害,表现为水疱或糜烂。(5)病程大多进展缓慢,水疱不断愈合及新生。可有不同程度的瘙痒。(6)若治疗不及时,皮疹可逐渐增多泛发全身,机体日益衰弱,可因继发感染等而导致死亡。诊断:(1)皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。(2)组织病理为表皮下大疱。(3)免疫病理示基底膜带IgG和(或)C3沉积。盐裂皮肤间接免疫荧光检查检出结合表皮侧的IgG型基底膜带自身抗体。鉴别诊断:(1)获得性大疱性表皮松解症:本病为针对基底膜带Ⅶ胶原的自身免疫表皮下大疱病。多见于中老年人,大疱好发于四肢伸侧、手足等易受摩擦部位。组织病理为表皮下大疱,真皮中中性粒细胞浸润而无嗜酸性粒细胞浸润。盐裂皮肤间接免疫荧光检查,IgG型基底膜带自身抗体结合真皮侧。(2)大疱性多形红斑:多见于青、壮年人,皮疹呈多形性,粘膜损害严重,发病急,常伴发热等全身症状,免疫病理未见IgG在基底膜带沉积。
